Scientific journal
Modern high technologies
ISSN 1812-7320
"Перечень" ВАК
ИФ РИНЦ = 0,916

Болезнь Шегрена (БШ) - системное аутоиммунное заболевание, сопровождающееся поражением желез внешней секреции, с обязательным вовлечением в процесс слюнных и слезных желез, которое проявляется сухостью в полости рта и глазах. Основным клинико-рентгенологическим признаком данного заболевания является картина хронического паренхиматозного сиалоаденита (Симонова М.В., 1982).

В поздней стадии болезни Шегрена у некоторых больных развиваются лимфопролиферативные заболевания (Васильев В.И. и др., 1978). В качестве причин предполагаются факторы перекрестной антигенной стимуляции при аутоиммунном заболевании.

В последнее время в литературе широко обсуждается вопрос о развитии лимфом в слюнных железах, в частности экстранодальных низкой степени злокачественности MALT-типа.

При анализе спектра лимфопролиферативных заболеваний при проспективном исследовании больных БШ, наблюдавшихся в Институте ревматологии РАМН, было отмечено превалирование диффузных крупноклеточных лимфом по сравнению с лимфомами низкой степени злокачественности. Данный факт свидетельствует о трудностях ранней диагностики последних (Васильев В.И., 2006).

Ранняя диагностика и последующая специфическая терапия MALT-лимфом чрезвычайно важны в связи с возможностью их трансформации в высокоагрессивные диффузные крупноклеточные лимфомы, которые являются непосредственной причиной смерти у 30% больных БШ, несмотря на полихимиотерапию.

Всвязи с вышеуказанным, нами была поставлена цель: определить характер сиалографических изменений при развитии MALT-лимфомы у пациентов с БШ.

Материал и методы исследования

В данное ретроспективное исследование вошел 21 пациент с диагнозом БШ, MALT-лимфома. Все больные - женщины в возрасте от 17 до 68 лет. Всем больным проводилось сиалографическое исследование. В качестве контрастного вещества применяли «Омнипак 250». Перед введением препарат подогревали в ванночке с горячей водой до температуры, максимально приближенной к температуре тела. В большую слюнную железу посредством затупленного конца канюли вводили 2,0-2,5 мл вещества до появления ощущения распирания или небольшой болезненности, что соответствовало заполнению протоков и паренхимы. Сиалографию проводили в прямой и боковой проекциях с введенной канюлей для предотвращения выхода контрастного вещества из протока. Перед проведением процедуры обязательно уточнялся аллергологический анамнез. После сиалографии отмечалось небольшое припухание слюнной железы, которое проходило самостоятельно в течение 2-3 дней. Побочных явлений при проведении сиалографии не наблюдали. Осложнений в виде перфораций не наблюдали.

Оценку сиалограмм проводили по состоянию паренхимы: наличию в ней полостей различного размера, по равномерности заполнения паренхимы, выявляли заполнение паренхимы в виде облачков и пятен; а также состоянию протоков 1, 2, 3, 4, 5 порядков и главного выводного       протока.

Рентгенологические стадии паренхиматозного паротита у пациентов с БШ определяли по классификации Ромачевой И.Ф. (1976) и Симоновой М.В. (1982). Начальная - пятнистость рисунка паренхимы, повышенная проницаемость стенок протоков малого калибра и/или полости до 1 мм, отсутствие контрастирования протоков 5 - 4 порядка, главный выводной проток без значимых изменений. Выраженная - пятнистость рисунка паренхимы или паренхима железы отсутствует, при этом определяются множественные мелкого и среднего размера сиалоэктазии от 1 до 5 мм, протоки имеют нечеткие и неровные контуры, не контрастируются протоки 3 - 2 порядка, главный выводной проток может быть расширен и иметь нечеткие контуры. Поздняя - определяются сиалоэктазии более 5 мм, которые могут сливаться, образуя крупные полости типа «каверн», протоки железы не контрастируются, преобладает нечеткая картина, напоминающая «пылающую ветку», с заполнением контрастной массой сохранившихся протоков, с возможным выходом в окружающие ткани.

Всем больным было проведено полное клинико-лабораторное обследование на базе Института ревматологии РАМН. Оценка совокупности клинических, морфологических, иммунофенотипических и цитогенетических характеристик лимфом дана на основании классификации ВОЗ. Длительность течения БШ до постановки диагноза MALT-лимфома колебалась от 1 до 20 лет.

Результаты. При оценке сиалограмм у 13 больных диагностирована поздняя стадия хронического паренхиматозного паротита, у 4 - выраженная стадия хронического паренхиматозного паротита, у 2 - поздняя стадия хронического паренхиматозного паротита в сочетании с сиалодохитом, у 2 - выраженная стадия хронического паренхиматозного паротита в сочетании с сиалодохитом.

При этом из 13 больных с поздней стадией хронического паренхиматозного паротита у 12 больных был резко выражен признак нечеткости и определялся симптом «пылающей ветки».

У 2 больных с поздней стадией хронического паренхиматозного паротита в сочетании с сиалодохитом также был выражен признак нечеткости с характерной картиной «пылающей ветки».

Следует отметить, что у 3 больных с хроническим паренхиматозным паротитом и у 2 - с хроническим паренхиматозным паротитом в сочетании с сиалодохитом, с выраженной сиалографической стадией течение БШ до постановки диагноза MALT-лимфома составило не более 3х лет.

Таким образом, развитию MALT-лимфомы слюнной железы чаще соответствует поздняя стадия хронического паренхиматозного паротита с преобладанием признака нечеткости на сиалограммах. Последний факт обусловлен разрушением базальной мембраны эпителия протоков лимфоплазмоцитарными инфильтратами.

MALT-лимфома может развиваться на ранних сроках болезни Шегрена. Не исключена возможность одновременного развития данных (ранее считавшихся последовательными) состояний.

Заключение. По мере накопления мутаций MALT-лимфома может трансформироваться в крупноклеточную В-клеточную лимфому, непосредственно угрожающую жизни пациента, которая имеет существенные отличия по своему течению и прогнозу. Внимание и тщательное соблюдение стоматологами принципов настороженности в данной ситуации необходимы как на этапе постановки диагноза БШ, так и последующего течения заболевания.