Журнал Современные наукоемкие технологии 1812-7320 Общество с ограниченной ответственностью "Издательский Дом "Академия Естествознания" 10.17513/snt.40745 ART-40745 ПЕРВИЧНАЯ ПРОГРЕССИРУЮЩАЯ АПРАКСИЯ РЕЧИ В ДЕБЮТЕ ФОРМИРУЮЩЕГОСЯ РЕЧЕВОГО ФЕНОТИПА НАДЪЯДЕРНОГО ПАРАЛИЧА: КЛИНИЧЕСКОЕ НАБЛЮДЕНИЕ https://orcid.org/0000-0002-7608-2255 Бердникович Елена Семеновна Berdnikovich E.S. berdnickovitch.elena@yandex.ru Малич Теодора - Malich T.-. malicteodora@hotmail.com Федеральное государственное бюджетное научное учреждение «Российский научный центр неврологии и нейронаук» Russian Center of Neurology and Neurosciences 07 04 2026 4 173 182 This is an open-access article distributed under the terms of the CC BY 4.0 license. https://top-technologies.ru/ru/article/view?id=40745

В настоящее время неуклонно растет число пациентов с различными нейродегенеративными заболеваниями, которые часто сопровождаются речевыми расстройствами, такими как первичная прогрессирующая афазия, апраксия речи или дизартрия. Нарушения речи могут являться изолированным признаком нейродегенеративного процесса на ранних стадиях заболевания и непрерывно прогрессировать в течение нескольких лет, неизбежно приводя к полному распаду речевой функции. В статье представлен редкий клинический случай пациентки, у которой в течение нескольких лет дебютирующим и единственным симптомом являлось нарастающее нарушение речи, в отсутствие других двигательных и когнитивных нарушений. Со временем присоединившийся экстрапирамидный синдром с постуральными и глазодвигательными нарушениями, а также характер нарушения речи, проявляющийся в виде выраженной орально-артикуляционной апраксии с единичными признаками аграмматического варианта первичной прогрессирующей афазии позволили предположить развитие первичной прогрессирующей апраксии речи в дебюте формирующегося речевого фенотипа прогрессирующего надъядерного паралича. Выявление особенностей речевых нарушений с помощью подробного логопедического, нейропсихологического обследования и нейровизуализационных данных играет важную роль в своевременной диагностике нейродегенеративных заболеваний и определения дальнейшей тактики ведения пациентов.

Currently, the number of patients with various neurodegenerative diseases, often accompanied by speech disorders such as primary progressive aphasia, apraxia of speech, or dysarthria, is steadily increasing. Speech impairments can be an isolated sign of the neurodegenerative process in the early stages of the disease and progress continuously over several years, inevitably leading to complete speech impairment. This article presents a rare clinical case of a patient whose initial and only symptom over several years was a progressive speech impairment, in the absence of other motor and cognitive impairments. The subsequent development of extrapyramidal syndrome with postural and oculomotor disturbances, as well as the nature of the speech impairment, manifested as severe oral-articulatory apraxia with isolated signs of the agrammatic variant of primary progressive aphasia, suggested the development of primary progressive apraxia of speech at the onset of the developing speech phenotype of progressive supranuclear palsy. Identifying the characteristics of speech impairments through a detailed speech therapy, neuropsychological examination, and neuroimaging data plays an important role in the timely diagnosis of neurodegenerative diseases and determining subsequent patient management.

 нейродегенерация первичная прогрессирующая афазия прогрессирующий надъядерный паралич первичная прогрессирующая апраксия речи фенотип neurodegeneration primary progressive aphasia progressive supranuclear palsy primary progressive apraxia of speech phenotype

1. Бердникович E. С. Тактика логопедической работы с пациентами при первичной прогрессирующей афазии на примере клинического случая // Гуманитарные науки. 2021. № 1 (53). С. 118–126. URL: https://cyberleninka.ru/article/n/taktika-logopedicheskoy-raboty-s-patsientami-pri-pervichnoy-progressiruyuschey-afazii-na-primere-klinicheskogo-sluchaya (дата обращения: 23.02.2026).

2. Бердникович Е. С. Изучение речевых расстройств при нейродегенеративных нарушениях // Социально-гуманитарные знания. 2018. № 6. С. 143–153. URL: https://cyberleninka.ru/article/n/izuchenie-rechevyh-rasstroystv-pri-neyrodegenerativnyh-narusheniyah (дата обращения: 12.02.2026). EDN: YPPJFJ.

3. Mesulam M. M. Slowly progressive aphasia without generalized dementia // Annals of Neuroogy. 1982. Vol. 11. P. 592–598. URL: https://www.ftdtalk.org/wp-content/uploads/2020/03/HISTORY2.pdf (дата обращения: 18.04.2026).

4. Ахмадуллина Д. Р., Федотова Е. Ю. Первичная прогрессирующая афазия: варианты и основные речевые домены // Анналы клинической и экспериментальной неврологии. 2024. № 18 (4). С. 68–75. URL: https://cyberleninka.ru/article/n/pervichnaya-progressiruyuschaya-afaziya-varianty-i-osnovnye-rechevye-domeny (дата обращения: 18.04.2026). DOI: 10.17816/ACEN.1067.

5. Литвиненко И. В., Колмакова К. А., Емелин А. Ю., Лобзин В. Ю. Первичные прогрессирующие афазии: клинико-генетическая гетерогенность и сложность диагностики // Анналы клинической и экспериментальной неврологии. 2021. № 15 (4). С. 66–77. URL: https://annaly-nevrologii.com/pathID/article/viewFile/799/612 (дата обращения: 10.01.2026). DOI: 10.54101/ACEN.2021.4.7.

6. Millikan C. H., Darley F. L. eds. Brain Mechanisms Underlying Speech and Language. Proceedings. WB Saunders Company; 1967. 273 р. URL: https://books.google.ru/books/about/Brain_Mechanisms_Underlying_Speech_and_L.html?id=_WoOAAAAMAAJ&redir_esc=y (дата обращения: 18.04.2026). ISBN 978-0808901112.

7. Josephs K. A., Duffy J. R., Strand E. A., Machulda M. M., Senjem M. L., Gunter J. L., Schwarz C. G., Reid R. I., Spychalla A. J., Lowe V. J., Jack C. R. Jr., Whitwell J. L. The evolution of primary progressive apraxia of speech // Brain. 2014. Vol. 137 (Pt. 10). P. 2783–2795. URL: https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/25113789/ (дата обращения: 12.02.2026). DOI: 10.1093/brain/awu223.

8. Valls Carbo A., Reid R. I., Tosakulwong N., Weigand S. D., Duffy J. R., Clark H. M., Utianski R. L., Botha H., Machulda M. M., Strand E. A., Schwarz C. G., Jack C. R., Josephs K. A., Whitwell J. L. Tractography of supplementary motor area projections in progressive speech apraxia and aphasia // NeuroImage: Clinical. 2022. Vol. 34. Р. 102999. URL: https://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S221315822200064X (дата обращения: 20.01.2026). DOI: 10.1016/j.nicl.2022.102999.

9. Duffy J. R., Strand E. A., Clark H., Machulda M., Whitwell J. L., Josephs K. A. Primary progressive apraxia of speech: clinical features and acoustic and neurologic correlates // American Journal of Speech-Language Pathology. 2015. Vol. 24 (2). P. 88–100. URL: https://pmc.ncbi.nlm.nih.gov/articles/PMC4451786/ (дата обращения: 10.02.2026). DOI: 10.1044/2015_AJSLP-14-0174.

10. Whitwell J. L., Duffy J. R., Machulda M. M., Clark H. M., Strand E. A., Senjem M. L., Gunter J. L., Spychalla A. J., Petersen R. C., Jack C. R. Jr., Josephs K. A. Tracking the development of agrammatic aphasia: a tensor-based morphometry study // Cortex. 2017. Vol. 90. P. 138–148. URL: https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/27771043/ (дата обращения: 12.02.2026). DOI: 10.1016/j.cortex.2016.09.017.

11. Utianski R. L., Duffy J. R., Clark H. M., Strand E. A., Botha H., Schwarz C. G., Machulda M. M., Senjem M. L., Spychalla A. J., Jack C. R. Jr., Petersen R. C., Lowe V. J., Whitwell J. L., Josephs K. A. Prosodic and phonetic subtypes of primary progressive apraxia of speech // Brain and Language. 2018. Vol. 184. P. 54–65. URL: https://pmc.ncbi.nlm.nih.gov/articles/PMC6171111/ (дата обращения: 10.03.2026). DOI: 10.1016/j.bandl.2018.06.004.

12. Josephs K. A., Duffy J. R., Strand E. A., Machulda M. M., Senjem M. L., Master A. V., Lowe V. J., Jack C. R. Jr., Whitwell J. L. Characterizing a neurodegenerative syndrome: primary progressive apraxia of speech // Brain. 2012. Vol. 135 (5). P. 1522–1536. URL: https://pmc.ncbi.nlm.nih.gov/articles/PMC3338923/ (дата обращения: 18.02.2026). DOI: 10.1093/brain/aws032.

13. Botha H., Josephs K. A. Primary Progressive Aphasias and Apraxia of Speech // Continuum (Minneap Minn). 2019. Vol. 25 (1). P. 101–127. URL: https://pmc.ncbi.nlm.nih.gov/articles/PMC6548538/ (дата обращения: 21.01.2026). DOI: 10.1212/CON.0000000000000699.

14. Ализаде Х. И., Невзорова К. В., Ахмадуллина Д. Р., Бердникович Е. С., Шпилюкова Ю. А., Федотова Е. Ю. Первичная прогрессирующая апраксия речи – редкий синдром фокальных корковых дегенераций: клиническое наблюдение // Неврология и Нейрохирургия. Восточная Европа. 2024. Т. 14. № 4. С. 609–618. URL: https://recipe-russia.ru/wp-content/uploads/2024/12/4_2024_Nevrologiya_biblioteka-RF.pdf (дата обращения: 12.02.2026). DOI: 10.34883/PI.2024.14.4.048.

15. Hokelekli F. O., Duffy J. R., Clark H. M., Utianski R. L., Botha H., Ali F., Stierwalt J. A., Machulda M. M., Reichard R. R., Dickson D. W., Whitwell J. L., Josephs K. A. Autopsy Validation of Progressive Supranuclear Palsy-Predominant Speech/Language Disorder Criteria // Movement Disorders. 2022. Vol. 37 (1). P. 213–218. URL: https://pmc.ncbi.nlm.nih.gov/articles/PMC8770531/ (дата обращения: 19.02.2026). DOI: 10.1002/mds.28822.

16. Busteed L., Horta-Barba A., Reig A., García-Sánchez C., Pascual-Sedano B., Gich I., Roy Ciffone P., Kulisevsky J., Pagonabarraga J. The discriminative linguistic profiles of progressive supranuclear palsy and Parkinson’s disease // Neurología. Vol. 40 (9). 2025. P. 830–839. URL: https://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S0213485324002299 (дата обращения: 12.01.2026). DOI: 10.1016/j.nrl.2023.06.010.

17. Peterson K. A., Patterson K., Rowe J. B. Language impairment in progressive supranuclear palsy and corticobasal syndrome // Journal of Neurology. 2021. Vol. 268 (3). P. 796–809. 2021. URL: https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/31321513/ (дата обращения: 18.01.2026). DOI: 10.1007/s00415-019-09463-1.

18. Höglinger G. U., Respondek G., Stamelou M., Kurz C., Josephs K. A., Lang A. E., Mollenhauer B., Müller U., Nilsson C., Whitwell J. L., Arzberger T., Englund E., Gelpi E., Giese A., Irwin D. J., Meissner W. G., Pantelyat A., Rajput A., van Swieten J. C., Troakes C., Antonini A., Bhatia K. P., Bordelon Y., Compta Y., Corvol J. C., Colosimo C., Dickson D. W., Dodel R., Ferguson L., Grossman M., Kassubek J., Krismer F., Levin J., Lorenzl S., Morris H. R., Nestor P., Oertel W. H., Poewe W., Rabinovici G., Rowe J. B., Schellenberg G. D., Seppi K., van Eimeren T., Wenning G. K., Boxer A. L., Golbe L. I., Litvan I. Movement Disorder Society-endorsed PSP Study Group. Clinical diagnosis of progressive supranuclear palsy: The movement disorder society criteria // Movement Disorders. 2017. Vol. 32 (6) P. 853–864. URL: https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/28467028/ (дата обращения: 18.04.2026). DOI: 10.1002/mds.26987.

19. Федорова Н. В., Бриль Е. В., Кулуа Т. К. Прогрессирующий надъядерный паралич: клинические фенотипы // Бюллетень Национального общества по изучению болезни Паркинсона и расстройств движений. 2022. № 2. С. 211–214. URL: https://cyberleninka.ru/article/n/progressiruyuschiy-nadyadernyy-paralich-klinicheskie-fenotipy (дата обращения: 18.04.2026). DOI: 10.24412/2226-079X-2022-12470.

20. Krzosek P., Madetko N., Migda A., Migda B., Jaguś D., Alster P. Differential Diagnosis of Rare Subtypes of Progressive Supranuclear Palsy and PSP-Like Syndromes-Infrequent Manifestations of the Most Common Form of Atypical Parkinsonism // Frontiers in Aging Neuroscience. 2022. Vol. 14. Р. 804385. URL: https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/35221993/ (дата обращения: 15.03.2026). DOI: 10.3389/fnagi.2022.804385.

21. Ono D., Sekiya H., Ghayal N. B., Maier A. R., Roemer S. F., Uitti R. J., Litvan I., Josephs K. A., Wszolek Z. K., Dickson D. W. Early subtypes and progressions of progressive supranuclear palsy: a data-driven brain bank study // Journal of Neurology. 2025. Vol. 272 (10). Р. 704. URL: https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/40630598/ дата обращения: 15.03.2026). DOI: 10.1007/s00415-025-13459-5.

22. Whitwell J. L., Stevens C. A., Duffy J. R., Clark H. M., Machulda M. M., Strand E. A., Martin P. R., Utianski R. L., Botha H., Spychalla A. J., Senjem M. L., Schwarz C. G., Jack C. R. Jr., Ali F., Hassan A., Josephs K. A. An Evaluation of the Progressive Supranuclear Palsy Speech/Language Variant // Movement Disorders Clinical Practice. 2019. Vol. 6 (6). P. 452–461. URL: https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/31392246/ (дата обращения: 18.04.2026). DOI: 10.1002/mdc3.12796.

23. Michels T. C., Tiu A. Y., Graver C. J. Neuropsychological evaluation in primary care // American Family Physician. 2010. Vol. 82 (5). P. 495–502. URL: https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/20822085/ (дата обращения: 18.04.2026).

24. Левин О. С., Лавров А. Ю., Васенина Е. Е., Ляшенко Е. А., Трусова Н. А., Датиева В. К., Макотрова Т. А., Пилипенко А. Ю. Валидизация русскоязычной версии модифицированной Адденбрукской когнитивной шкалы для диагностики болезни Альцгеймера // Журнaл неврологии и психиатрии им. С. С. Корсакова. Спецвыпуск. 2015. Т. 115. № 6–2. С. 36–39. DOI: 10.17116/jnevro20151156236-39.

25. Международная статистическая классификация болезней и проблем, связанных со здоровьем. Десятый пересмотр (МКБ-10). URL: https://mkb-10.com/ (дата обращения: 18.04.2026).